Hypertelorism
Omschrijving
Hypertelorism (wide-set eyes) is een lichamelijke aandoening, die op zichzelf kan voorkomen, maar ook als gevolg van of in samenwerking met een aantal aangeboren afwijkingen.
Voorbeelden hiervan zijn, frontonasal dysplasie, craniosynostosis (zoals wordt gezien met Aperts, Crouzons, en aanverwante syndromen), afwijkingen of ontwikkelings problemen in verband met nasale vervormingen, gezicht clefting, hydrocephalus, of encephalocele.
Hypertelorism wordt meestal bij de geboorte gediagnosticeerd, wanneer de afstand tussen de ogen groter is dan normaal. Met "normaal" wordt dan bedoeld, dat de afstand tussen beiden ogen minder dan 20 mm is bij de geboorte. Tijdens de groei wordt de al abnormale verhouding van het midden-gezicht gewoonlijk meer uitgesproken. Bij volwassenen wordt een afstand van meer dan 25 tot 30 mm als abnormaal beschouwd.
Behandeling
Hoewel een corretie van de ogen op een later tijdstip ook nog mogelijk is, geeft men de voorkeur om dit te doen tussen het derde en vijfde levensjaar. Om zo rekening te houden met de ontwikkeling van het midden gezicht en de baanposities van de botten.
Bij jonge kinderen, is het een gebruikelijke procedure om een omgekeerde U-vorming tand dragend gebied te vermijden. Bij oudere kinderen, kan men op een totaal translocatie van de vier muren van de baan of een tweedeling procedure, afhankelijk van het type en de betrokkenheid van de vervormingen.
De primaire correctie van hypertelorism betreft chirurgische reconstructie van de nasale vervormingen die universeel verband met deze vervormingen hebben. Bij pati�nten met Encephalocelee, kan er een lange neus syndroom zijn, die moet worden gecorrigeerd. In frontonasal dysplasie en gezichtshidratatie clefting, is er een korte neus die opgerekt wordt met weke delen, waaronder VY technieken en voorhoofd flappen.
Vanwege de uitbreiding, die neigt te herhalen in het zachte weefsel en in de mediale canthal regio als de pati�nt groeit en ontwikkelt, moet deze procedures meestal worden herhaald. Vaak meer dan drie keer voordat de definitieve correctie van deze vervormingen wordt bereikt.
Resultaten kunnen vari�ren van goed tot uitstekend, afhankelijk van de artisticiteit van de chirurg die de correctie uitvoert.